Comprender la etiología molecular de las enfermedades a menudo implica examinar en detalle los orgánulos celulares y sus elementos constituyentes. Un proyecto europeo se centró en el estudio del ADN mitocondrial con el fin de comprender qué procesos fallan a nivel mitocondrial en diferentes trastornos.
La mitocondria es considerada la central eléctrica de la célula, ya que produce la mayor parte de la energía necesaria para el funcionamiento celular. Una de las propiedades más curiosas de estos orgánulos especializados es que poseen su propio ADN, que codifica para elementos clave del sistema de fosforilación oxidativa.
Desde hace tiempo se han vinculado defectos en el ADN mitocondrial con enfermedades humanas como la neurodegeneración. El ADN mitocondrial interacciona con varias proteínas y se organiza en complejos nucleoproteicos, o nucleoides, de manera parecida al ADN nuclear. Los componentes proteicos de los nucleoides actúan con el objetivo de proteger, segregar y expresar el ADN mitocondrial. Entre estos componentes se encuentran dos elementos del citoesqueleto de actina: la beta actina, que se localiza en la matriz mitocondrial, y la cadena pesada de la miosina no muscular IIA (NM-IIA).
Sin embargo, no se conoce en detalle la función de estas proteínas de unión al ADN. Por tanto, para comprender su implicación en el metabolismo del ADN mitocondrial y en las enfermedades es necesario una caracterización más detallada de estos componentes.
El objetivo del proyecto financiado por la Unión Europea «Elucidating the roles of proteins of mitocondrial DNA maintenance» (MITOSKELETON) era examinar el papel de proteínas que interaccionan con el ADN mitocondrial en el movimiento y en la transmisión de ADN mitocondrial. Además, los experimentos realizados fueron diseñados específicamente con el fin de identificar potenciales ligandos de las proteínas.
Los resultados del proyecto MITOSKELETON mostraron que las cadenas pesadas de la miosina no muscular NM-IIA y NM-IIB desempeñan una función reguladora en la síntesis de proteínas mitocondriales. Es más, el direccionamiento o la localización de la beta actina provoca el alargamiento del nucleoide, reforzando la hipótesis de su implicación en el metabolismo del ADN mitocondrial.
En conjunto, estos resultados proporcionan conocimientos fundamentales sobre la interacción de proteínas con el ADN mitocondrial. Dado que la investigación sobre el ADN mitocondrial todavía está dando sus primeros pasos, este estudio debería sentar las bases para una mejor comprensión del vínculo entre el ADN mitocondrial y las enfermedades.
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