La ultraestructura de los cilios

Un cilio es un orgánulo que se encuentra en las células eucariotas. Hay dos tipos de cilios: cilios móviles e inmóviles o primarios, que normalmente sirven como orgánulos sensoriales. En los seres humanos, los cilios primarios se encuentran en casi todas las células del cuerpo. El esqueleto de microtúbulos de los cilios se compone de nueve dobletes de microtúbulos periféricos. Los cilios móviles constan de dos microtúbulos centrales adicionales, el conocido como par central (PC).

Observaciones anteriores indicaron que la falta o mutación de la proteína katanina p60, que corta los microtúbulos o su subunidad reguladora, p80, conlleva la formación de cilios que carecen de microtúbulos PC. El proyecto CP ASSEMBLY IN CILIA, financiado con fondos europeos, se inició para investigar la función de las modificaciones de la katanina y la tubulina, proteínas desestabilizadoras de los microtúbulos, en el acoplamiento de los microtúbulos CP.

Durante los dos primeros años, los investigadores obtuvieron datos interesantes sobre las kataninas y la localización de la tubulina gamma. El análisis se llevó a cabo con células de tipo salvaje y mutantes a nivel celular y ultraestructural. Determinaron que los cambios en el nivel de las modificaciones post-traduccionales de la tubulina no afectan a la localización de la tubulina gamma. Sin embargo, las modificaciones causaron la acumulación de katanina p60, produciendo una localización errónea de la proteína. Curiosamente, los cambios en los niveles de las modificaciones no influyeron en la localización de la subunidad reguladora de la katanina, p80.

El proyecto también tiene como objetivo investigar la localización de otras proteínas similares a la katanina. Además, los investigadores están realizando actualmente un análisis sobre la mutagénesis de la katanina 1 con el fin de identificar los motivos o dominios necesarios para la función de esta proteína en los cilios.

Los resultados del proyecto CP ASSEMBLY IN CILIA son importantes, ya que los defectos en los cilios afectan negativamente a numerosas vías importantes de señalización que son esenciales para el desarrollo celular. Estos estudios fundamentales ayudan a comprender la naturaleza multisintomática de numerosos síndromes y enfermedades.